C’est en 1968 que cette maladie était décrite pour la première fois. La publication princeps, signé par deux anatomopathologistes français, Jean Berger et Nicole Hinglais, avait pour titre : «Les dépôts intercapillaires d’immugloboline A».(1) Appelée parfois «maladie de Berger», cette maladie est plus volontiers nommée «néphropathie à IgA» (ou «IgA nephropathy» dans les pays anglo-saxons).
La néphropathie à IgA est définie par la présence de dépôts d’immunoglobuline A (en abrégé IgA) dans les glomérules, plus précisément dans les axes entre les vaisseaux (ou axes mésangiaux).
Les très nombreuses études qui ont suivi cette publication ont permis de comprendre que la néphropathie à IgA est une maladie du glomérule (ou glomérulonéphrite):
- caractérisé cliniquement par la présence de sang dans les urines;
- le plus souvent seulement au niveau du rein;
- dont le diagnostic ne peut être affirmé que par une technique particulière, l’immunofluorescence qui révèle des dépôts d’IgA sur un fragment de rein prélevé par biopsie;
- habituellement définitive;
- d’évolution variable d’une personne à l’autre, difficile à prévoir et pouvant évoluer vers l’insuffisance rénale;
- pour laquelle il n’y a pas actuellement de traitement spécifique, mais des traitements symptomatiques imposant une prise en charge précoce afin de protéger le rein;
- récidivant fréquemment sur le rein greffé;
- fréquente;
- dont on ne connaît pas la (ou les) cause (s);
- complexe, les mécanismes responsables des lésions des glomérules n’étant pas encore tous compris; ils font sans doute intervenir des facteurs génétiques et des facteurs de l’environnement.
La néphropathie à IgA est caractérisée le plus souvent par la présence d’une hématurie, c’est-à-dire la présence de sang (globules rouges) dans les urines. Classiquement, il s’agit d’une hématurie visible à l’oeil nu (hématurie macroscopique) souvent contemporaine d’une infections des voies aériennes supérieures (nez, gorge). Le plus souvent, toutefois, cette hématurie n’est pas visible et n’est découverte que par des examens de dépistage à l’aide d’une bandelette urinaire (hématurie microscopique).
A la présence de sang dans les urines, s’associe souvent la présence anormale de protéines dans les urines (ou protéinurie). Il faut noter que c’est la présence d’une protéinurie (généralement > 0.5 g par jour) qui va pousser à faire plus d’investigations et à poser le diagnostic en pratiquant une biopsie rénale. En l’absence de protéinurie, il faut suivre l’hématurie régulièrement (1-2x par année), en vérifiant l’absence de protéinurie ou d’altération de la fonction rénale.
La biopsie rénale est indispensable pour affirmer le diagnostic avec certitude. Il faut étudier un fragment de rein en immunofluorescence pour mettre en évidence les dépôts d’IgA dans les glomérules (comme sur l’image ci-dessous).
La microscopie optique permet d’apprécier l’intensité des lésions rénales
La maladie est habituellement définitive, la disparition des dépôts d’IgA dans le rein n’a été qu’exceptionnellement démontrée. L’évolution est variable d’un patient à l’autre. La maladie peut être cliniquement stable pendant des années. Les anomalies urinaires minimes peuvent même disparaître pour éventuellement reparaître. On sait maintenant que la néphropathie à IgA comporte un risque d’altération progressive de la fonction rénale avec risque d’insuffisance rénale terminale (imposant dialyse ou transplantation rénale):
- après 10 ans d’évolution de la maladie: 5-10% des patients
- après 20 ans d’évolution de la maladie: 20-30% des patients
Ces estimations ont été réalisées avant les traitements actuels qui vont permettre d’améliorer le pronostic.
Il n’y a pas de traitement pour éliminer définitivement la maladie (comme un antibiotique élimine une infection) mais on connaît maintenant des traitements qui protègent le rein, qui ralentissent l’évolution de la maladie et qu’il faut utiliser le plus tôt possible.
Cette maladie n’est pas rare, puisqu’elle touche environ 1% de la population mondiale. Comme la présentation clinique est le plus souvent insidieuse, l’appréciation de la fréquence ainsi que celle du pronostic est plus difficile. Elle touche classiquement l’adulte jeune et est trois fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme. La cause n’est pas connue, mais l’on sait qu’une infection peut être révélatrice de la maladie rénale. Concernant les mécanismes responsables, on a montré que chez les patients avec une néphropathie à IgA, une petite petite fraction des IgA avait une structure anormale et se déposait au niveau des reins. Le reste des IgA fonctionne normalement, en particulier vis à vis des infections.
Source:
Librement adapté du livret «La néphropathie à IgA ou maladie de Berger» sur www.airg-france.org
1. Berger J, Hinglais N. [Intercapillary deposits of IgA-IgG]. J Urol Nephrol (Paris). 1968 Sep.;74(9):694–695.
Bonjour,
Mon époux (61 ans maintenant) a la maladie de Berger depuis de nombreuses années. Apparemment,cette maladie a peu évolué. Cependant, il perd sa voix (Laringite?) et j’avais trouvé une information sur internet mentionnant que cela faisait parti de sa maladie.
Cependant, je ne retrouve plus ce site.
Y aurait-il vraiment un lien?
Merci beaucoup par avance pour une réponse qui serait très appréciée.
Danièle
Chère Danièle,
Une infection, et plus particulièrement des voies aériennes supérieures (comme la laryngite), peut être révélatrice d’une maladie de Berger. En effet, on pense que les immunoglobulines A (ou IgA) – qui sont un élément majeur dans la défense de l’organisme contre les infections – sont solicitées lors d’une infection et mettent en évidence la maladie. C’est pourquoi, des patients avec maladie de Berger ont eu des amygdalectomies (l’amygdale produisant les IgA) pour réduire la production d’IgA et ralentir l’évolution vers l’insuffisance rénale. Les études n’ont toutefois pas confirmées cette hypothèse.
Je pense que c’est comme cela que l’on peut lier la laryngite et la maladie de Berger.
Bien à vous
Après un long épisode d’hématurie (qui dure depuis la fin du printemps…) et qui s’est déclenché suite à une laryngite, mon petit dernier qui a 5 ans a été diasgnotiqué comme porteur de cette maladie. Plusieurs cas d’HTA existent dans ma famille (père, frère et soeur) et j’ai appris qu’il y aurait un lien avec cette maladie. Y’a-t-il un risque que mes autres enfants puissent être atteints sans qu’on l’on s’en soit aperçu?
La maladie de Berger se diagnostique sur une biopsie rénale. On n’en connait pas les causes et une infection peut être révélatrice. Quand le diagnostic a été correctement posé (sur une biopsie rénale), il n’y a pas lieu de chercher cette maladie dans la famille. Attention car on peut être porteur d’une maladie, sans en être malade!
Bien à vous
Bonjour, j’ai 32 ans et j’ai la maladie de Berger. On me l’a diagnostiqué apres une biopsie rénale en avril 2011. Mes résultats se dégradés de mois en mois, les nephro me disaient que la greffe serait inevitable dans quelques années….
Depuis le mois de juillet, je suis un régime alimentaire, le régime seignalet, dont les grands principes sont la suppression des produits laitiers, et des céréales mutées (blé, seigle avoine, orge, maïs) . Dès 15 jours, mes bilans se sont améliorés, et ils s’améliorent encore, progressivement.
J’espere que d’autres personnes atteintes de cette pathologie pourront profiter de mon expérience….
Chère Amélie,
En néphrologie, on sait qu’un régime pauvre en protéines peuvent diminuer la protéinurie et prévenir les symptômes urémiques.[1] Il n’est pas clair si un tel régime ralentit la progression de l’insuffisance rénale.
Je ne connais du régime Seignalet http://www.seignalet.fr/, que ce que j’en ai maintenant lu sur le site dédié du Dr Jean Seignalet. Si l’on prend le tableau sur les résultats dans les maladies auto-immunes http://www.seignalet.fr/ihm/tableau1.pdf on voit que 8 personnes avec une maladie de Berger (néphropathie à IgA, 7e ligne avant la fin) ont un «blocage de l’évolution». Sur quels critères, sur combien de temps? Pas vraiment d’arguments pour conseiller ce régime.
Bien à vous
Source
1. Mandayam S, Mitch WE: Dietary protein restriction benefits patients with chronic kidney disease. Nephrology (Carlton, Vic) 2006, 11:53–57.
Bonsoir Amélie
Je m’appelle Laurent j’ai 33 ans, début janvier 2012 on m’a diagnostiqué une insuffisance rénale, j’ai fait plusieurs séjour à l’hôpital ( deux biopsie, échange plasmatique, analyses etc…), puis on m’a annoncé le résultat j’ai la maladie de berger, tous les jours je fais beaucoup de recherches sur le net car comme vous j’ai eu connaissance des recherches du Dr Seignalet, j’ai acheté son livre de 600 pages environs et je me suis dit pourquoi pas essayer, certes cela fait un mois que je supprime au fur et à mesure certains aliments, je suis passé au lait de soja, viandes et poissons crues etc…, beaucoup de personnes avec qui je parle sur le net n’y croient pas trop, moi je m’accroche, j’aimerais pouvoir correspondre avec vous et connaitre les évolutions que vous avez eu grâce à ce régime, ainsi que les conseils que vous pourriez me donner, je vous laisse mon adresse e mail dans l’espoir de pouvoir correspondre avec vous: lolo722@orange.fr
Cordialement
Laurent
Bonjour,
lorsqu’on a une Maladie de Berger il ne faut pas prendre d’anti inflammatoires oralement mais peut-on en mettre localement (crème ou pommades) pour soulager des douleurs musculaires ou des blessures traumatiques ?
Merci, cordialement.
Chère Magali,
On peut mettre de la crème AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens), mais pas trop et pas trop souvent. J’ai vu des cas rapportés de patients qui s’étaient “tartinés” de crème AINS et qui ont développés une insuffisance rénale aiguë.
Bien à vous
bonjour , j’ai actuellement 21ans et j’ai été sur de nombreux site a propo de cette nephropathie a Iga , je suis actuellement en étude d’infirmiere et connais bien les traitements et fonctions du reins . je suis diagnostiqué depuis 2009 , et est un e 7moi sde corticothérapie , actuellement ma clairance rénal est de 55 apres avoir eu 1 ans auparavant 35 , je suis tres soucieuse de l’évolution de ma maladie car mon néprhologue n’était pas optimiste lorsqu’il a vu l’évolution si rapide de la maladie , j’ai eu deux biopsie qui ont montré que mes reins etais touché a plus de 50% , j’ai lu que la greffe ne permettait pas une rémission ,et connais les effet indésirable de la dyalise . je suis sous triatec 10 associer a du tahor 10 et du lasilix 40mg , j’ai égalment un traitement par propanolol pour des crise de migraine a répétition . je n’arrive pas a dormir correctement sans anxiolytique ou somnifere . je suis tres soucieuse de mon avenir , j’ai deja du faire un repport d’année a cause de la degradation de mon etat de santé.
je suis souvent obligé pour mes migraine de prendre des AINS , et de plus je souffre d’une colopathie . je voudrais avoir l’avis d’une personne externe sur mon devenir , je ne peux m’empecher souvent de deprimer ou d’angoisser face a cela . tout comme llaurnt si vous etes d’accord j’aimerai approfondir et savori qu’elle sont les avancée dans mon cas. j’ai oublie de précisé que mon albuminémie est souvent supérieur a 1g.
Mon mail est marie7888@live.fr
par avance merci …